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    • 2018.07.04 Wednesday
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    海綿静脈洞瘻

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      眼が赤く腫れた=結膜炎??
      https://www.igaku-shoin.co.jp/paperDetail.do?id=PA02772_08
      ●片眼の充血,腫脹は結膜炎や緑内障など眼疾患の他に近傍の炎症性疾患,眼窩内占拠性病変,血流異常を考慮! 

      ●内頸動脈海綿静脈洞瘻では眼圧上昇,眼筋麻痺,上眼静脈血栓症や網膜中心静脈閉塞症,眼底出血,脈絡膜剥離などに注意を要する!

      ・片側結膜充血・眼球突出の鑑別診断  
       結膜炎や緑内障などの眼疾患の他に眼窩蜂窩織炎,上強膜炎,外眼筋炎,急性涙腺炎,浅側頭動脈炎,眼窩炎症性偽腫瘍,悪性リン
       パ腫,内頸動脈海綿静脈洞瘻など,炎症性疾患,眼窩内占拠性病変,血流異常などを考慮する。

      ・片側結膜充血・眼球突出の鑑別診断 
       結膜炎や緑内障などの眼疾患の他に眼窩蜂窩織炎,上強膜炎,外眼筋炎,急性涙腺炎,浅側頭動脈炎,眼窩炎症性偽腫瘍,悪性リン
       パ腫,内頸動脈海綿静脈洞瘻など,炎症性疾患,眼窩内占拠性病変,血流異常などを考慮する。

      ・内頸動脈海綿静脈洞瘻(carotid-carvenous fistula, CCF) 
       内頸動脈海綿静脈洞瘻は海綿静脈洞内を走行する内頸動脈に断裂が生じ,海綿静脈洞との間に生じる動静脈瘻である。外傷,動脈瘤
       が原因となる。拍動性の眼球突出,眼球結膜の充血浮腫,外眼筋麻痺による複視,眼圧亢進,耳鳴りなどを呈する。眼窩部において
       逆流による血管雑音を聴取する場合は本症である可能性が高い。確定診断には脳血管撮影が行われ,最近ではCTAやMRAも有用性が
       高い。

       内頸動脈海綿静脈洞瘻は経過観察中に自然治癒する例もあるが,内頸動脈のcoil embolizationによって損傷部位を塞ぐ治療を行うの
       が一般的である。経過観察を行う場合には眼圧の上昇,眼筋麻痺,上眼静脈血栓症や網膜中心静脈閉塞症,網膜静脈のうっ血による
       眼底出血,渦静脈のうっ滞による脈絡膜剥離などに注意を要する。

       

      硬膜動静脈瘻
      http://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000636.html
      (詳しく解説されています)

      海綿静脈洞を通るもの
      http://medi.atsuhiro-me.net/entry/2015/04/21/222820

      海綿静脈洞腫瘍
      http://www.syck.jp/case/case6.html

      内頚動脈海綿動静脈瘻という病気の病態と治療について
      http://www.med.kindai.ac.jp/nouge/disease/informed/2/4/4_3.html

      海綿静脈洞
      http://www.anatomy.med.keio.ac.jp/funatoka/anatomy/angio/av-02.html

      海綿静脈洞血栓症
      http://merckmanual.jp/mmpej/sec09/ch108/ch108b.html

      内頸動脈海綿状脈洞瘻(CCF)の画像診断のポイントは?
      http://遠隔画像診断.jp/archives/13454

      硬膜動静脈奇形と     内頸動脈海綿静脈洞瘻(CCF-53)
      https://www.mmc.funabashi.chiba.jp/neurosurgery/files/CCF-53_1.pdf


      もやもや病 遺伝子

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        もやもや病感受性遺伝子の特定とその機能についての発見

        http://www.kyoto-u.ac.jp/ja/news_data/h/h1/news6/2011/110721_1.htm


        重症型もやもや病の遺伝マーカーを発見! - 横浜市立大学




        遺伝子発見

        2010年、東北大学の呉繁夫准教授らは、脳血管の異常で脳梗塞や脳出血を引き起こす「モヤモヤ病」の発症に関する遺伝子を突き止めた。

        モヤモヤ病の患者70人と健康な人約450人のDNAを調べ、約778万カ所の遺伝子を比較した。

        その結果「RNF213」という、働きが分かっていない遺伝子に共通の異常が見つかった。モヤモヤ病の患者の7割に同じ遺伝子の異常があった。

        異常がある人は、モヤモヤ病の発症リスクが健康な人の190倍になっていた。

        モヤモヤ病は脳の動脈が細くなったり細い血管から出血して脳梗塞や脳出血を起こす難病。画像診断で細い血管が煙のようにもやもや見えるため、この名がついた。

        脳血管のバイパス手術で治療するが、出血後では難しい。

        日本人に多く、子どもの発症が目立つ。


        RNF213の変異

        2011年、京都大学の小泉昭夫教授や大阪大学などの研究チームは、脳血管の異常で脳梗塞や脳出血を引き起こすもやもや病の遺伝子を特定した。

        成果はプロス・ワンに掲載

        もやもや病は脳の血管の一部が狭くなったり閉塞したりする。

        難病に指定されていて推定患者数は13000人。

        国際研究チームは5ヶ国の約300人の患者の遺伝子を網羅的に調べ、「RNF213」にいろいろな変異を見つけた。

        日本人では90%、韓国人では79%、中国人では23%の患者に共通する特定の変異があった。

        小泉教授は“遺伝子を分析すると、この変異の起源は約760世代前、推定1万5千年前の共通の祖先にたどりつく”と話す。

        実験動物を使って「RNF213」の働きを抑えると、頭蓋内の動脈の分岐に異常が起きたことから、血管形成にかかわる遺伝子とみている。


        参考

        http://www.naoru.com/moyamoya.htm



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